Das Wort „Nystagmus" kommt aus dem Altgriechischen (nusta´zein = blinzeln). Man bezeichnet damit rhythmische Augenbewegungen, die unwillkürlich, das heißt ohne bewusste Einflussnahme des Patienten auftreten.
Es gibt physiologische Nystagmen, also Formen, die beim Gesunden in bestimmten Situationen auftreten. Hierzu gehört der „Eisenbahnnystagmus" (optokinetischer Nystagmus), der auftritt, wenn ein bewegtes Objekt beobachtet wird. Die langsame Komponente der Augenbewegungen folgt dem Objekt, die schnelle Komponente springt zurück, um das nachfolgende Objekt zu fixieren.
Ein Endstellungsnystagmus tritt bei extremem Seitwärtsblick spätestens nach 30 Sekunden auf uns stellt ein Blickhalteschwäche dar. Die schnelle Komponente ist in Blickrichtung gerichtet. Je müder der Patient, desto geringer die Blickauslenkung, bei welcher Nystagmus auftritt. Ein Nystagmus bei geringem Seitblick ist nicht normal. Er ist aber bei vielen Patienten mit frühkindlichem Schielbeginn zu finden und gilt daher als typisches Symptom des „frühkindlichen Schielsyndroms".
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Ausgeprägter Latensnystagmus nach Abdeckung des rechten Auges. Kennzeichnend ist, daß der Nystagmus sistiert, sobald wieder beide Augen fixieren können. Häufiger sind diskretere Ausprägungen, bei denen z.B. nur das Auge unter der Abdeckung nystagmiforme Bewegungen macht. |
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Bei Patienten mit Schielbeginn in den ersten 2 Lebensjahren findet sich darüber hinaus häufig das Phänomen, dass Augenzittern auftritt, wenn ein Auge abgedeckt wird. Wenn dann, wie im nebenstehenden Beispiel, nur noch mit dem linken Auge fixiert wird, rucken die Augen nach links (immer nach außen, temporal). Die Ursache für dieses Phänomen ist wissenschaftlich nicht geklärt. Vermutlich spielt aber der bei dem frühkindlichen Innenschielen erhöhte Konvergenztonus eine Rolle. Das nach dem Abdecken des anderen Auges fixierende Auge bekommt die Neigung langsam nasenwärts weg zu rutschen und muss durch Augenrucke nach außen wieder auf das Objekt ausgerichtet werden.
Der primäre kongenitale Nystagmus ist ein eigenständiges Krankheitsbild. Er besteht häufig für das ganze Leben und ist meistens nicht mit zusätzlichen anderen Erkrankungen verbunden. Häufig findet sich aber in den ersten Lebensmonaten und -jahren eine Besserung, die durch die einhergehende Reifung des beidäugigen Sehens bedingt ist. Eine eindeutige Vererbung kommt vor (z.B. X-chromosomal-rezessiv), ist aber eher selten der Fall. Charakteristika sind Verstärkung bei konzentrierter Fixation auf ein Objekt, Abschwächung bei beidäugiger Betrachtung naher Gegenstände (Konvergenz), nicht Vorhandensein im Schlaf und Kopfwackeln. Häufig ist die Intensität blickrichtungsabhängig. Dabei ist die Blickrichtung, bei der das Augenzittern am geringsten ist, nicht immer die Geradeausrichtung. Bei Patienten mit Nystagmusberuhigung im Seitblick resultiert häufig eine Kopfzwangshaltung
Der dem primären kongenitalen Nystagmus im Erscheinungsbild sehr ähnliche okuläre Nystagmus ist sekundär, das heißt er tritt in Folge einer anderen Augenerkrankung auf. Jede angeborene oder sehr früh erworbene schwere, beidseitige Sehstörung führt zu einem kongenitalen Nystagmus. Die häufigsten Ursachen sind Katarakt, Albinismus, zentrale Netzhautnarbe, Aniridie und Optikusatrophie. Bei Auftreten der Störung in den ersten drei Lebensmonaten ergeben sich vorwiegend weite Pendelbewegungen, die bei späterem Beginn kleiner werden. Bei Entwicklung nach dem 6. Monat entsteht mehr ein Rucknystagmus.
Eine seltene Sonderform des kongenitalen Nystagmus ist der Spasmus nutans, der sich häufig spontan komplett zurückbildet. Er beginnt meist in der zweiten Hälfte des ersten Lebensjahres und ist typischerweise nicht auf beiden Augen gleich stark ausgeprägt, also asymmetrisch. Charakteristisch ist auch eine höhere Frequenz der Augenbewegungen und das (zusätzliche) Auftreten vertikaler Bewegungen (bei Auf- oder Abblick). Da in seltenen Fällen auch ein kindlicher Hirntumor zu diesen Symptomen führen kann, ist zum Ausschluß eine Magnetresonanztomographie des Kopfes sinnvoll.
In etwa der Hälfte der Fälle des angeborenen Nystagmus gibt es die Möglichkeit eine Besserung durch eine Operation herbeizuführen. Ziel der Operation ist es, den Nystagmus zu mindern und die durch den Nystagmus bewirkte Kopfzwangshaltung zu bessern. Im wesentlichen bestehen zwei Operationsprinzipien:
Bei Patienten mit Nystagmusberuhigung im Seitblick und Kopfzwangshaltung wird durch eine Verschiebung der Augen dieser Zustand für den Geradeausblick nutzbar gemacht und gleichzeitig die Kopfzwangshaltung korrigiert.
Bei Patienten mit Nystagmusberuhigung bei Nahblick kann durch eine Operation (nach dem Prinzip der artifiziellen Divergenz) die Konvergenzinnervation postoperativ erhöht werden und somit auch bei Fernblick eine Nystagmusberuhigung erzielt werden.
Die Planung und Durchführung der Operationen verlangt einiges an Know-how und Erfahrungen, gehört aber andererseits zu den befriedigendsten Tätigkeiten des operativ versierten Strabologen.
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